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中文名称

抗GAA抗体Picoband™（单克隆，2G7）

英文名字
Anti-GAA Antibody Picoband™ (monoclonal, 2G7)
供应商
MONOSA
产品货号
MONOSAN-MON23710
产品报价
￥询价/100μg
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银行转账、电汇、支票、现金，在线支付宝及网银支付，或直接与我们电话联系400-6800-868.
产品新闻
背景资料
从收到之日起在零下20摄氏度保存一年。复原后，在4摄氏度下保存一个月。也可以将其分装，在零下20摄氏度冷冻保存6个月。避免反复的冻融循环。加入0.2ml蒸馏水会产生500μg/ml的浓度。背景：溶酶体α-葡萄糖苷酶是一种由人类GAA基因编码的酶，是一种孤儿药。Gaa基因编码溶酶体α-葡萄糖苷酶，这种酶对于溶酶体中糖原降解为葡萄糖是必不可少的。(孤儿药)。编码的前体蛋白被蛋白水解处理以产生多种中间形式和酶的成熟形式。这个基因的缺陷是糖原储存疾病ii的病因，也称为庞贝氏症，是一种常染色体隐性遗传疾病，临床表现广泛。选择性剪接导致多个转录本变体。nn亚细胞定位：溶酶体组织特异性：
应用类型
FC,IF,IHC,ICC,WB
免疫原
A synthetic peptide corresponding to a sequence in the middle region of human GAA, different from the related mouse sequence by eight amino acids, and from the related rat sequence by six amino acids.
来源宿主
小鼠
反应性
人
保存建议
-20摄氏度保存
其他
MONOSAN为生命科学研究领域提供抗体和试剂。作为荷兰 Sanbio B.V. 的品牌，MONOSAN自1979年开始销售第一款抗大鼠T细胞单克隆抗体。在过去40多年中，抗体产品种类大幅增加。MONOSAN的产品组合包括单克隆和多克隆抗体及试剂，这些产品由自己的实验室开发和商业化，或者与欧洲和美国的一些顶尖大学和研究机构合作开发。
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该页面的中文产品信息的翻译，仅供参考。准确的产品信息请以厂家的英文说明书为准。下单前，请浏览说明书确认。
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