抗小鼠 Factor H 单克隆抗体-Anti-Mouse Factor H Monoclonal Antibody-一抗-艾美捷科技有限公司

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背景资料: 单克隆抗体 1A2 可识别小鼠补体因子 H （CFH）。CFH 是补体系统替代途径的第一个调节蛋白。补体激活有三种途径;经典、替代和凝集素激活通路。这些途径汇聚形成 C3/C5 转化酶，产生 C3a、C3b、C5a 和 C5b，每种转化酶都具有很强的生物活性。补体调节因子对于防止这些介质的有害产生和对自身组织的潜在损伤是必要的。血浆蛋白 CFH、C4 结合蛋白和细胞膜蛋白补体受体 1 （CR1;CD35）、衰变加速因子（CD55）和膜辅因子蛋白（CD46）都是补体激活家族调节因子的成员。这些蛋白质对 C3b 和/或 C4b 具有天然亲和力，这使它们能够加速 C3/C5 转化酶的内在衰变和/或作为补体因子 I （CFI）切割和 C4b 失活（i）的辅助因子。人类遗传分析揭示了 CFH 与不同人类疾病的明确关联。这些疾病包括肾脏疾病、非典型形式的溶血性尿毒症综合征（aHUS）和膜增生性肾小球肾炎（MPGN）。此外，CFH 与年龄相关性黄斑变性（AMD）有关，这是一种眼部疾病。

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