抗人补体因子I 单克隆抗体-Anti-Human Complement factor I Monoclonal Antibody-一抗-艾美捷科技有限公司

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背景资料: 单克隆抗体 MBI-1 可识别补体因子 I （CFI）。CFI 是补体系统（丝氨酸蛋白酶）的一种蛋白质，也称为 C3b/C4f 灭活剂，是一种由 CFI 基因编码的蛋白质，位于 4 号染色体上。它通过裂解细胞结合或液相 C3b 和 C4b 来调节补体活化。CFI 主要在肝脏中合成，最初以单个 88 kDa 基因产物的形式分泌;然后，该前体蛋白被 Furin 裂解，产生成熟的 CFI 蛋白，该蛋白是重链残基（残基 19-335,51 kDa）和轻链（残基 340-583,37 kDa）的二硫键连接二聚体。只有成熟的蛋白质是活跃的。已观察到 CFI 的遗传多态性（变体 R201S、R406H、R502L）。由于补体替代途径的激活不受调节，CFI 缺陷导致血浆中补体成分 3 （C3）水平低，并且与儿童复发性细菌感染有关;最近，CFI 基因的突变已被证明与溶血性尿毒症综合征的发展有关，这是一种由不受调节的补体激活引起的肾脏疾病。单克隆抗体可用于检测血清、血浆中的 CFI 水平。

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