神经退行性疾病研究：细胞器之间直接沟通和协作的重要性

西北大学的科学家们发现，帕金森氏蛋白的突变导致细胞中两个关键工作人员——溶酶体和线粒体之间的联系中断。并发现，恢复线粒体和溶酶体之间的联系可以改善神经元的功能。

这一研究开辟了一条新途径，强调了这些疾病发病机制中细胞器之间直接沟通和协作的重要性。

1.由于帕金森突变，溶酶体和线粒体之间的接触被破坏

2.溶酶体不能为线粒体提供必需的代谢物

帕金森病的细胞功能障碍

线粒体是细胞中能量的主要生产者，而溶酶体回收细胞正常功能期间积累的细胞碎片。这些细胞器在我们的大脑中特别重要，因为神经元高度依赖线粒体产生能量，而且由于它们的活动，神经元产生大量的细胞碎片，这些碎片必须被溶酶体清除。

在之前发表在《Nature》杂志上的一项研究中，西北大学范伯格医学院神经病学主席兼辛普森奎雷神经遗传学中心主任 Dimitri Krainc博士和他的研究小组发现，溶酶体和线粒体相互形成接触。在最初的发现之后，西北大学的科学家们试图了解这些接触体在帕金森病中的作用。

帕金森病的细胞器间通讯

在7月19日发表在《Science Advances》杂志上的一项新研究中，研究人员报告说，溶酶体通过提供线粒体功能所需的关键代谢物来帮助线粒体。线粒体必须进口许多必需成分，但这些代谢物的来源尚不清楚。另一方面，溶酶体在细胞中充当回收工厂，因此产生许多可被其他细胞器(如线粒体)使用的分解产物。

在这项工作中，科学家们发现溶酶体提供了支持线粒体功能的重要氨基酸。然而，他们也发现，在某些形式的帕金森病中，溶酶体不能作为线粒体的“帮手”，因为两个细胞器之间的接触被破坏了。这导致线粒体功能失调，并最终导致帕金森病中脆弱神经元的退化。

该研究的通讯作者Krainc说:“这项研究的结果表明，线粒体-溶酶体接触的失调有助于帕金森病的病理生理。我们认为恢复线粒体-溶酶体的这种接触代表了帕金森病重要的新治疗机会。”

影响及未来方向

从更广泛的角度来看，本研究通过强调细胞器之间的直接交流和协作在这些疾病的发病机制中的重要性，为神经退行性疾病的研究开辟了一条新的途径。

参考文献:

Parkin regulates amino acid homeostasis at mitochondria-lysosome contact sites in Parkinson’s disease