半乳糖神经酰胺类与克拉伯病

半乳糖神经酰胺类与克拉伯病

      脑苷（半乳糖神经酰胺类）主要存在于神经组织中，是中枢神经系统中的主要鞘糖脂。它们是神经髓鞘的最大单一成分，似乎与其它分子一起形成髓鞘结构支持的一部分。脑苷参与多种生物学活动，例如细胞凝集，细胞内通讯，细胞发育，并具有抗肿瘤/细胞毒性作用。半乳糖脑苷可以被代谢为硫苷脂，在神经系统和髓鞘中也大量存在。由于脑苷的熔点较高（远高于生理体温），因此它们具有亚晶状的结构。

       克拉伯病（球形细胞脑白质营养不良，Krabbe Disease）的特征是半乳糖脑苷脂酶的缺乏，该酶负责半乳糖脑苷的降解。这会导致脑苷脂和鞘氨醇半乳糖苷的积累（具有很高的细胞毒性，并可能导致神经脱髓鞘和轴突传导性丧失）。依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化。克拉伯病为常染色体隐性遗传病，突变基因位于14p。患儿基因缺陷，体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，半乳糖脑苷脂不能水解为神经酰胺和半乳糖，而沉积于脑内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分，由于酶的缺陷而髓鞘不能代谢更新，导致神经系统有广泛的脱髓鞘，脑白质出现大量含有沉积物质的球形细胞。

      临床上以婴儿型多见，于出生3～6个月起病，早期有肌张力减低，发育迟缓；以后病情加重，出现肌张力增高，腱反射亢进，智力减退，有癫痫发作。可有视神经萎缩、眼震和不规则发热。一般肝、脾不大。患者病情多发展快，最后呈去大脑强直，对外界反应完全消失，常在2岁内因感染或球麻痹死亡。本病青少年型和成年型罕见。确诊依赖于白细胞或皮肤成纤维细胞内半乳糖神经酰胺β-半乳糖苷酶活性的测定。

      NBD-半乳糖神经酰胺是一种荧光脑苷脂，激发/发射最大值约为466/539 nm。NBD（7-nitrobenz-2-oxa-1,3-diazol-4-yl）一直是最常见的荧光脂质标签之一。研究表明，NBD标记的脂质可以在大多数应用中很好地模拟天然脂质。NBD基团对脂质吸附到细胞和细胞膜中的影响很小，特别是当脂肪酸是短链时。在许多生物学功能上，这种荧光类似物通常可与半乳糖神经酰胺媲美。

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产品名称及描述	货号	纯度	结构式
Cerebrosides (Galactosylceramides, bovine)	1050	98+%
N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide	1621	98+%
N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide	1633	98+%
Lissamine-rhodamine B-dodecanoyl-galactosylceramide	2204	98+%
Psychosine (Galactosylsphingosine, synthetic)	2087	98+%

      Lissamine-rhodamine B-十二烷基-半乳糖神经酰胺是一种荧光标记的糖鞘脂，含有连接在鞘氨醇上的Lissamine-rhodamine B标记物。Matreya的这种荧光标准物非常适用于克拉伯病和其它研究中脑苷的鉴定和分离。Lissamine-rhodamine B染料的激发/发射最大值为?560/580 nm。荧光标记物通过12碳接头连接，从而减少了荧光团与鞘脂的相互作用。

      参考文献：

      1.L. Miller and L. Denisova (1998)Cycloserine-induced decrease of cerebroside in myelin. Lipids 33(4), 441-443 .

      2.X. Zhou, L. Tang, and Y. Liu (2009)An Isomeric Mixture of Novel Cerebrosides Isolated from Impatiens pritzellii Reduces Lipopolysaccharide-Induced Release of IL-18 from Human Peripheral Blood Mononuclear Cells.Lipids, Vol. 44:8 pp. 759-763.

      3.X. Han and H. Cheng (2005)Characterization and direct quantitation of cerebroside molecular species from lipid extracts by shotgun lipidomics.Journal of Lipid Research, Vol. 46:1 pp. 163-175.

      4.A. Chattopadhyay (1990)Chemistry and biology of N-(7-nitrobenz-2-oxa-1,3-diazol-4-yl)-labeled lipids: fluorescent probes of biological and model membranes.Chemistry and Physics of Lipids, Vol. 53:1 pp. 1-15.

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