Matreya葡萄糖脑苷标准品，助力戈谢病研究

       葡萄糖脑苷（Glucocerebroside，葡萄糖基神经酰胺）是皮肤脂质的主要成分，在层状体的形成和维持水渗透性屏障中起重要作用。葡萄糖脑苷是乳糖神经酰胺的生物合成前体，是许多中性寡糖脂和神经节苷脂的骨架。它存在于植物、真菌和动物中，是植物中含量最丰富的鞘糖脂之一。葡萄糖脑苷往往集中在脂质筏的质膜外小叶中。据报道，葡萄糖脑苷对酪氨酸酶（黑色素生物合成的关键酶）的活性、诱导植物的防御反应以及帮助植物的质膜抵御寒冷和干旱带来的胁迫都是必不可少的。葡萄糖脑苷已被证明能够调节沿内吞途径的膜运输。

      戈谢病（Gaucher Disease，GD）即葡糖脑苷脂病，是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是一种遗传性溶酶体贮积病。该病是由位于1号染色体上的GBA基因的隐性突变引起的，并且不分性别。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质，是细胞的组成成分之一，在人体内广泛存在。由于葡萄糖脑苷酶的缺乏，导致葡萄糖脑苷和葡萄糖鞘氨醇积聚在脾脏、肝脏、肺、骨髓、大脑和淋巴结实质中。特异的戈谢氏细胞富含葡萄糖脑苷和葡萄糖鞘氨醇。戈谢氏细胞的形成导致肝和脾肿大。戈谢病影响骨骼、血液和神经系统。酶替代疗法已被证明是有效的治疗戈谢病，并已被证明改善或解决1型戈谢病的内脏问题。葡萄糖脑苷的积累也与化疗耐药有关。

      根据戈谢病发病的急缓、内脏受累程度及有无神经系统症状将其分为三种类型：慢性型（非神经型、成人型、Ⅰ型）、急性型（Ⅱ型、神经型）、亚急性型（Ⅲ型、神经型）。同时根据亚急性型临床表现又分为Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc。

      由于葡糖脑苷脂酶缺乏的程度不同，临床表现会有较大的差异。主要表现：①生长发育落后于同龄人，甚至倒退；②肝脾进行性肿大，尤以脾大更明显，出现脾功能亢进、门脉高压；③骨和关节受累，可见病理性骨折；④皮肤表现为鱼鳞样皮肤改变，暴露部位皮肤可见棕黄色斑；⑤中枢神经系统受侵犯出现意识改变、语言障碍、行走困难、惊厥发作等；⑥肺部受累有咳嗽、呼吸困难、肺动脉高压；⑦眼部受累表现眼球运动失调、水平注视困难、斜视等。

      艾美捷科技作为专业的生命科学领域解决方案供应商，为您推荐Matreya

       品牌广泛的高纯度葡萄糖脑苷标准品产品线，助力戈谢病研究。产品仅用于科研，不可用于临床与诊断。  

产品名称及描述	货号	纯度	结构式
Glucocerebrosides	1522	98+%
Glucocerebrosides, buttermilk	1521	98+%
Glucocerebrosides, Gaucher’s spleen	1057	98+%
Glucosylsphingosine, buttermilk	1306	98+%
Glucosylsphingosine, plant	1310	98+%
Glucosylsphingosine, synthetic	2086	98+%
N-Glycinated glucosylsphingosine	2089	98+%
13C6-Glucosylsphingosine	2209	98+%
N-Docosanoyl-glucopsychosine	1531	98+%
N-Hexanoyl-glucosylceramide	1539	98+%
N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide	2085	98+%
N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide	1622	98+%

       参考文献：

      1.Walden et al. (2007) Accumulation of glucosylceramide in murine testis, caused by inhibition of beta-glucosidase 2: implications for spermatogenesis.The Journal of Biological Chemistry, Vol. 282(45) pp. 32655-32664

      2.Sillence et al. (2002) Glucosylceramide modulates membrane traffic along the endocytic pathway.Journal of Lipid Research, Vol. 43(11) pp. 1837-1845

      3.D. Sillence et al. (2000) Assay for the transbilayer distribution of glycolipids: selective oxidation of glucosylceramide to glucuronylceramide by TEMPO nitroxyl radicals.Journal of Lipid Research, Vol. 41(8) pp. 1252-1260

      4.R. Brady (1997) Gaucher’s disease: past, present and future.Baillieres Clinical Haematology, Vol. 10(4) pp. 621-634

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