多发性硬化症（MS）之神经髓鞘定位染色试剂盒

 人们进行的所有活动（例如步行，交谈和进食）都由大脑控制的，大脑通过五种感官接收信息，对其进行处理，然后指导肌肉完成相应的动作。传递到大脑的信号和从大脑传递出的所有信号能够快速，协调地进行传输，这是通过神经系统传递来实现的，如果说神经纤维是传递电流的电线，髓磷脂是一种鞘状材料，在神经纤维周围形成绝缘和保护性涂层，因此髓磷脂对于维持神经系统的正常功能至关重要。

神经细胞由细胞体和细长的神经纤维（称为轴突）组成，该神经纤维负责将电信号从细胞体传输到接受神经元，腺体和肌肉。最初，髓磷脂被认为是脊椎动物所特有的，尽管目前在一些无脊椎动物中也进化出类似的鞘。神经纤维的髓鞘最初是由Rudolf Virchow于1854年发现并描述的。

髓磷脂由约40％的水组成，干物质由约80％的脂质和20％的蛋白质构成。髓磷脂中发现的主要脂质是称为半乳糖脑苷的糖脂。髓磷脂其他主要成分包括髓磷脂碱性蛋白（MBP），蛋白脂蛋白（PLP）和髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白（MOG）。在髓磷脂内，存在由鞘磷脂组成的交联的烃链，其目的是增强髓鞘的韧性。

当神经元将电信号从一端传递到另一端时，髓磷脂会阻止脉冲离开轴突并增加电阻，从而维持信号的正确传导。髓磷脂通过在Ranvier的节点处组装专门的结构来隔离轴突。神经元的这种髓鞘化极大地提高了信号（称为动作电位）在神经细胞之间传递的速度。在无髓鞘的轴突中，动作电位以连续的方式沿着轴突行进，而在有髓鞘的轴突中，仅在Ranvier的节点处发现了电流，在那里轴突的膜被暴露。

Ranvier的节点上有大量产生动作电位的钠离子通道，在节点处，神经钙蛋白186（细胞粘附分子）和BIV-spectrin支架蛋白等分子表达非常丰富，它们可以激活和维持钠通道。Ranvier节点处存在鞘管和钠离子通道，这意味着动作电位会从一个节点“跳”到下一个节点，从而使神经冲动迅速沿轴突传播。

当髓磷脂受损时

神经的髓鞘损伤是神经系统疾病的主要原因，脱髓鞘是指先前围绕神经的髓鞘的损伤和丧失。脱髓鞘可能是由于炎症，代谢或遗传等因素引起的，但无论何种因素，髓磷脂的损伤都会导致严重的神经功能障碍，减缓或阻塞大脑与身体其他部位之间的神经传导。

最着名的脱髓鞘疾病之一是多发性硬化症（MS），这是一种自身免疫性疾病，其中大脑中部发生中枢神经系统的脱髓鞘病变，引起诸如疼痛，认知和运动技能障碍以及视觉障碍等症状。多发性硬化症是全球目前最常见的青壮年致残性神经系统疾病之一。全球约有250多万人患有多发性硬化症。多发性硬化症发病率有巨大的地理和种族差异，由赤道向两极呈梯度升高。亚非洲地区发病率相对较低。中国目前缺乏完整的流行病学调研，估计患病率与亚洲人群相似。

简单地说，多发性硬化症是一种主要累及中枢神经系统的神经科疾病。中枢神经系统由脑和脊髓构成，是人体控制和调节身体其他各个部位的核心。小到最简单的呼吸，大到复杂的思维，这些功能都在人体的中枢神经系统指挥下完成。一系列功能和形态各异的神经细胞(神经元)构成了如此强大的中枢神经系统。多发性硬化症会累及中枢神经系统，导致神经元之间信号传导的速度减慢，中枢神经系统控制着人体的绝大多数机能，因此患有多发性硬化症的患者会经历一系列特点不同的症状比较典型的症状有:行动能力受损、视力障碍、疲乏、认知损害。这些只是常见症状中的一部分。

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* RTD = Ready to Dilute，稀释后可直接使用。

Black-Gold II是一种新颖的卤代磷酸铝盐复合物，可定位中枢神经系统内的髓磷脂。Black Gold II Myelin Ready-to-Dilute染色试剂盒使您可以定位髓磷脂，包括纤维单体和纤维束，试剂盒中包含的甲苯胺蓝染色剂还可以对Nissl（尼氏体）体进行共定位。Black-Gold II标记的有髓纤维看起来几乎是黑色的，而甲苯胺蓝标记的细胞尼氏体是蓝色的。

Black-Gold II可以检测和表征与暴露于多种神经毒物有关的特定髓鞘变化，这些神经毒物包括海藻酸，十二烷酸，3-硝基丙酸，氟金和异烟肼。Black Gold II也可以与其他组织化学标记物结合使用，包括尼氏体染色，逆行转运的荧光示踪剂和神经元变性的荧光标记物。与Black-Gold II相关的优势包括高分辨率，高对比度，组织化学处理时间短，多功能性和一致的可重复性。

※ 髓鞘定位染色试剂盒特异性：

特异性识别正常和致病性髓磷脂

※ 髓鞘定位染色试剂盒保存：

收到试剂盒后，应在4℃条件下避光保存，有效期为12个月。稀释后尽量1月内用完，该产品不含防腐剂，建议操作时使用无菌技术和适当的实验室程序。

已发表精彩文章赏析：

Del Fiacco M et al. (2018) TRPV1-Like Immunoreactivity in the Human Locus K, a Distinct Subregion of the Cuneate Nucleus. Cells. 2018 Jul 8;7(7). pii: E72.

Ying YL et al. (2014) Adult neural precursor cells from the subventricular zone contribute significantly to oligodendrocyte regeneration and remyelination. J Neurosci. 2014 Oct 15;34(42):14128-46

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