重组人 C2/补体成分 2 蛋白（Fc 标签）(RPES0179)

补体成分C2是经典补体途径的一部分，在先天免疫中起主要作用。C2是在肝细胞和肝外组织中其他几种细胞类型中合成的糖蛋白。该途径由多分子复合物C1触发，随后C2的单链形式被活化的C2切割成称为C2a和C1b的两个链。补体（C2）的第二组分是一种多域丝氨酸蛋白酶，可为人补体的经典和凝集素途径的C3和C5转化酶提供催化活性。通过表面等离子体共振研究了C4b和C2。含有丝氨酸蛋白酶结构域的C2a与补体成分C4b结合形成C3转化酶C4b2a，其负责C3活化，并通过凝集素途径刺激适应性免疫反应。与C2b结合的C4被经典（C1s）或凝集素（MASP2）蛋白酶切割以产生C4bC2a。C2具有与C4bC2a相同的丝氨酸蛋白酶结构域，但处于无活性的酶原样构象中，需要辅因子诱导的构象变化才能发挥活性。C2缺乏（C2D）是补体系统最常见的遗传缺陷，在特定MHC单倍型的背景下已经发现了两种类型的C2D。据报道，人类的C2D会增加对感染的易感性，并且与某些自身免疫性疾病有关，例如风湿性疾病。

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