Hycult Alpha-1-抗胰蛋白酶，人，mAb 3C11的应用及其研究进展

抗体克隆 3C11 可识别人 α-1-抗胰蛋白酶的健康单体形式（M 变体）和疾病相关聚合物形式（Z 变体），具有相同的亲和力。α-1-抗胰蛋白酶是丝氨酸蛋白酶抑制剂（丝氨酸蛋白酶）超家族的成员，丝氨酸蛋白酶是以抑制蛋白酶能力而闻名的蛋白质。它是已知最丰富的循环蛋白酶抑制剂。它主要靶向中性粒细胞释放的酶，尤其是中性粒细胞弹性蛋白酶（NE），但也靶向蛋白酶3（PR3）和组织蛋白酶G（CG）。丝氨酸病是构象性疾病，其特征是丝氨酸蛋白超家族成员的聚合和细胞内滞留。最著名的是 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症，最常见的严重缺乏等位基因是 Z 突变 （Glu342Lys）。这种严重的常染色体显性遗传病导致蛋白质发生构象转变并形成保留在肝细胞内的有序聚合物。由于聚合物在肝细胞中的积累，血液中的α-1胰蛋白酶水平会降低，导致慢性不受抑制的组织分解。这会导致肺组织退化，尤其是肺组织，最终导致肺气肿。此外，聚合物在肝细胞中的积累会导致新生儿肝炎、肝硬化和肝细胞癌等肝脏疾病。

作为Hycult Biotech全国总代理，艾美捷科技强烈推荐Hycult Biotech热销产品Alpha-1-抗胰蛋白酶，人，mAb 3C11。产品仅用于科研，不可用于临床诊断。

Alpha-1-抗胰蛋白酶，人，mAb 3C11：

产品类型：单克隆抗体

规格：100微克、20微克、500微克

配方：>500 μg 的数量将不含防腐剂且不含载体。数量<500 μg 将与防腐剂和载体一起发送。确切的配方可以在数据表上找到。

免疫原：从 PI*ZZ 纯合子的血浆中纯化的单体 Z a1-抗胰蛋白酶 （Ref.1）

同种型：小鼠IgG2a

物种：人

别名：α-1蛋白酶抑制剂，α-1-抗蛋白酶，丝氨酸蛋白酶A1<br> - 基因名称： SERPINA1， AAT， PI

储存及稳定性：产品应储存在 4°C 下。 在推荐的储存条件下，产品可稳定保存至少一年。

预防 措施：仅供研究使用。不得在人类或动物体内或身上使用，也不得用于诊断。

疾病：自身免疫、肺病学

应用：

免疫测定，蛋白质印迹

应用笔记

IA：当用作夹心 ELISA 中的检测抗体时，抗体 3C11 与单体和聚合 α-1 抗胰蛋白酶反应具有相似的亲和力 （参考文献 1）。
W：使用非变性（3–12% NativePAGE Bis–Trisgel）和SDS-PAGE凝胶分离样品。用 8% 丙烯酰胺 （w/v） 和 0.375 M Tris 缓冲液制备 6 M 尿素凝胶 （参考文献 2）。可以使用还原和非还原样品处理。

使用的稀释度取决于所应用的检测系统。建议用户测试试剂并确定自己的最佳稀释度。典型的起始工作稀释度为 1：50。

Hycult Biotech是一家专注于设计、研发、生产以及销售抗体和其相关产品的公司，其特色产品是天然免疫及相关领域的免疫分析试剂，例如补体， 嗜中性粒细胞蛋白，TLP，清道夫受体以及急性期蛋白等。除此之外，Hycult Biotech公司也可以提供炎症反应和细胞损伤等方面的产品。