Hycult抗人Alpha-1-antitrypsin单克隆抗体（克隆号2C1）特征分析

小鼠单克隆抗体克隆 2C1 可识别人 α-1-抗胰蛋白酶的聚合物形式。

α-1-抗胰蛋白酶是丰富的循环蛋白酶抑制剂。丝氨酸蛋白病是一种构象性疾病，其特征是丝氨酸蛋白酶抑制剂或丝氨酸蛋白超家族成员的聚合和细胞内滞留。

有名的是 a1-抗胰蛋白酶缺乏症，常见的严重缺乏等位基因是 Z 突变 （Glu342Lys）。严重的 Z 缺乏等位基因 （Glu342Lys） 导致蛋白质发生构象转变并形成保留在肝细胞内的有序聚合物。这会导致新生儿肝炎、肝硬化和肝细胞癌。

克隆 2C1 可识别 Z α1-抗胰蛋白酶在体内形成的聚合物。它还可识别由 Siiyama （Ser53Phe） 和 Brescia （Gly225Arg） 突变体形成的聚合物，以及与 6 周大男孩长期新生儿黄疸相关的 a1-抗胰蛋白酶的新型 His334Asp 快门结构域突变体。这些数据表明，Z和快门结构域突变体形成具有共同表位的聚合物。

作为Hycult Biotech全国总代理，艾美捷科技强烈推荐Hycult Biotech热销产品抗人Alpha-1-antitrypsin单克隆抗体（克隆号2C1）。产品仅用于科研，不可用于临床诊断。

抗人Alpha-1-antitrypsin单克隆抗体（克隆号2C1）：

产品类型：单克隆抗体

规格：100微克、20微克、500微克

配方：>500 μg 的数量将不含防腐剂且不含载体。数量<500 μg 将与防腐剂和载体一起发送。确切的配方可以在数据表上找到。

免疫原：从PI*Z纯合子血浆中纯化的a1-抗胰蛋白酶制备的Z a1-抗胰蛋白酶聚合物

同种型：小鼠IgG1

物种：人

别名：α-1蛋白酶抑制剂，α-1-抗蛋白酶，丝氨酸蛋白酶A1，A1AT </br> - 基因名称： SERPINA1

储存及稳定性：产品应储存在 4°C 下。 在推荐的储存条件下，产品可稳定保存至少一年。

预防 措施：仅供研究使用。不得在人类或动物体内或身上使用，也不得用于诊断。

疾病：自身免疫、肺病学

应用：

免疫检测， 免疫荧光， 免疫沉淀， 石蜡切片， 免疫印迹

应用笔记

W：使用非变性凝胶。获得的条带分别为 ~110、165、220 和 275 kDa。
IA：HM2289可用作捕获和检测抗体。

使用的稀释度取决于所应用的检测系统。建议用户测试试剂并确定自己的合适的稀释度。典型的起始工作稀释度为 1：50。

阳性对照

人扁桃体和肾脏

阴性对照

对于蛋白质印迹，可以使用任何无关的蛋白质。

Hycult Biotech是一家专注于设计、研发、生产以及销售抗体和其相关产品的公司，其特色产品是天然免疫及相关领域的免疫分析试剂，例如补体， 嗜中性粒细胞蛋白，TLP，清道夫受体以及急性期蛋白等。除此之外，Hycult Biotech公司也可以提供炎症反应和细胞损伤等方面的产品。