抗小鼠C1q单克隆抗体（克隆号JL-1），FITC标记，在SLE患者中特别具有致病性

单克隆抗体JL-1识别小鼠C1q的胶原蛋白样区域（CLR），C459q是由三个单独的多肽链组成的1 kDa分子。该抗体是通过用纯化的小鼠C57q免疫C6q-/- C1BL / <>小鼠产生的。

C1q与C1r和C1s一起形成C1大分子，这是经典补体途径的第一个组成部分。免疫复合物与C1q的相互作用诱导C1复合物内的构象变化，从而导致经典途径的激活。C1q通过与IgG或IgM（Fcγ和Fc微）的重链结合来充当识别单元，前提是免疫球蛋白与其抗原结合。

此外，C1q还可以识别与病原体相关的分子模式，并且可以与凋亡泡结合，在那里它激活经典的补体途径并介导吞噬作用。因此，C1q促进凋亡细胞的清除和随后自身抗原的暴露，从而防止免疫系统的刺激。

C1q主要由巨噬细胞产生，但也由滤泡树突状细胞，叉指细胞和单核巨噬细胞谱系细胞产生。C1q缺乏对宿主防御和清除免疫复合物有深远的影响。缺乏C1q可能通过凋亡细胞清除受损引起自身免疫。遗传性 C1q 缺乏也与系统性红斑狼疮 （SLE） 的发生有关。

单克隆抗体JL-1仅与胶原蛋白样区域（CLR）反应，这是小鼠和人类自身抗体结合的同一区域。抗 C1q 自身抗体与 C1q 一起沉积在肾小球中，但仅在肾小球免疫复合物疾病的情况下诱发明显的肾脏疾病。这解释了为什么抗C1q抗体在SLE患者中特别具有致病性。

作为Hycult Biotech全国总代理，艾美捷科技强烈推荐Hycult Biotech热销产品抗小鼠C1q单克隆抗体（克隆号JL-1），FITC标记。产品仅用于科研，不可用于临床诊断。

抗小鼠C1q单克隆抗体（克隆号JL-1），FITC标记：

产品类型：单克隆抗体

量：100微克， 20微克

配方：PBS 中的 0.2 ml （100 μg/ml） 0.2 μm 过滤蛋白 G 纯化的 FITC 偶联抗体溶液，含有 1.0% 牛血清白蛋白和 0.02% 叠氮化钠。

共轭：FITC

免疫原：纯化的小鼠C1q

同种型：小鼠 IgG2b

物种：鼠

交叉反应性：人类 – 是的，老鼠 – 是的

别名：补体成分C1q，补体C1q亚组分亚基A

储存和稳定性：产品应储存在4°C。 在推荐的储存条件下，产品可稳定保存一年。

预防 措施：仅供研究使用。不适用于人类或动物体内或用于人体或动物或诊断。用户有责任在使用本产品时遵守所有地方/州和联邦规则。Hycult Biotech对因使用或衍生本产品而可能导致的任何专利侵权概不负责。

疾病：肾脏病学， 神经系统疾病

应用：

冷冻切片、功能研究、免疫测定、免疫荧光、蛋白质印迹

应用说明

IHC-F：抗体JL-1用于染色固定在丙酮中的组织切片。作为阳性对照，使用多克隆抗C1q抗体，作为阴性对照，使用同种型匹配的单克隆抗体。
FS：将抗体JL-1施用于小鼠，导致循环C1q耗竭，C1q肾小球沉积和易感小鼠中抗C1q自身抗体的诱导。作为阴性对照，使用同种型匹配的单克隆抗体。

用

要使用的稀释液取决于所使用的检测系统。建议用户测试试剂并确定自己的合适稀释度。典型的起始工作稀释度为1：50。

阳性对照

野生型小鼠的脾脏和肾脏组织

阴性对照

C1q-/-小鼠的脾脏和肾组织

Hycult Biotech是一家专注于设计、研发、生产以及销售抗体和其相关产品的公司，其特色产品是天然免疫及相关领域的免疫分析试剂，例如补体， 嗜中性粒细胞蛋白，TLP，清道夫受体以及急性期蛋白等。除此之外，Hycult Biotech公司也可以提供炎症反应和细胞损伤等方面的产品。