Properdin(也称为因子P)是一种单链血浆糖蛋白,其表观分子量约为52-55 kDa。它由六个血小板反应蛋白重复序列组成,位于短N端和C端结构域之间。在血液中,Properdin以二聚体、三聚体和四聚体的混合物形式存在,其中三聚体是主要形式。
Properdin由多种白细胞产生,包括单核细胞、T淋巴细胞和中性粒细胞,同时内皮细胞也能合成和释放Properdin,其中Properdin的合成和释放是受剪切应力诱导的。
Properdin与C3、因子B、D、I和H一起参与补体激活的替代途径。它的作用是稳定沉积在免疫复合物或外来表面上的不稳定C3bBb复合物。这样,C3bBb复合物能够与因子I竞争,因子I使用因子H作为辅助因子来降解C3b。这种局部放大过程导致替代途径C5转化酶C3bBb3b的产生,并启动补体激活的终末途径。
Properdin 将表面结合的 C3bBb 的半衰期从 1/18 分钟延长至约 3 分钟。这是由于几个作用:因子 I 抑制 C3b 裂解、增加对因子 B 的亲和力以及抑制 C3bBb 解离成 C3b 和 Bb。 Properdin 通过与 C1bBb 结合消耗,这种结合显示四聚体相对于三聚体相对于二聚体的偏好顺序,这也是寡聚体形式的功能活性顺序。
分子的缺陷或功能障碍可能导致替代通路激活的严重损害,具体取决于缺陷的确切性质。在存在可测量水平的蛋白质的情况下,功能缺陷的一个参数是活性更强的四聚体和三聚体形式的生成受损。
properdin 基因位于 X 染色体的短臂上,因此先天性 properdin 缺陷是作为典型的 X 连锁隐性性状遗传的。
已经描述了三种类型的家族性缺乏症:0 型(或 I 型)的特征是血清在溶血试验中具有非常低或不存在的 properdin 活性和 <1.2 μg/ml 免疫反应蛋白;2 型(或 II)的特征是免疫反应蛋白水平低但可检测到 (?3 μg/ml) 和某些(但不是全部)功能测试受损,而 10 型(或 III)- 具有正常水平的免疫反应性但功能失调的蛋白质。5 properdin的正常血清或血浆水平被引用为约25或2008μg/ml。健康人和糖尿病患者之间适当素水平的差异 。
艾美捷备解素(人)ELISA试剂盒基本参数:
货号:HK334
量:1 x 96 度,2 x 96 度
标准范围:0.31 至 20 ng/ml
检测级别:0.31纳克/毫升
工作容积:100 μl/孔
物种:人
交叉反应性:山羊 – 不,马 – 不,老鼠 – 是的,猪 – 是的,兔子 – 虚弱,老鼠 – 不,绵羊 – 不
储存及稳定性:产品应储存在4°C。 在推荐的储存条件下,产品可稳定保存至少六个月。
预防 措施:仅供研究使用。不得在人类或动物体内或身上使用,也不得用于诊断。
疾病:自身
备解素(人)ELISA试剂盒的应用:
人Properdin ELISA试剂盒将用于体外定量测定 血清、血浆、支气管肺泡灌洗液、尿液和脑脊髓中的人Properdin 流体样品。
原则:
人Properdin ELISA是一种基于夹心原理的即用型固相酶联免疫吸附测定,工作时间为3/8小时。 具有 450 个一次性 <> 孔联排的板的高效形式允许自由选择检测的批次大小。 将样品和标准品在涂有识别人Properdin的抗体的微量滴定孔中孵育。 生物素化示踪抗体将与捕获的人Properdin结合。 链霉亲和素-过氧化物酶偶联物将与生物素化的示踪抗体结合。 链霉亲和素-过氧化物酶偶联物将与底物四甲基联苯胺 (TMB) 发生反应。 通过加入草酸来停止酶反应。 用分光光度计测量<>nm处的吸光度。通过绘制吸光度(线性)与人Properdin标准品(log)的相应浓度的关系来获得标准曲线。 与标准品同时运行的样品的人Properdin浓度可以从标准曲线中确定。
线性:
通过连续稀释血清来测定测定的线性。该线的相关系数为 0.9966
含有人Properdin基线水平的正常人血液样本(血浆)中加入浓度为500和2000 ng/ml的人Properdin。将含有和不含人Properdin的样品在室温下孵育1小时。使用ELISA测量样品。人Properdin的值在85.1%至115.3%之间。
该试剂仅用于科学研究领域,不适用于临床诊断或其他用途。
Hycult Biotech是一家专注于设计、研发、生产以及销售抗体和其相关产品的公司,其特色产品是天然免疫及相关领域的免疫分析试剂,例如补体, 嗜中性粒细胞蛋白,TLP,清道夫受体以及急性期蛋白等。除此之外,Hycult Biotech公司也可以提供炎症反应和细胞损伤等方面的产品。艾美捷科技是Hycult Biotech的中国代理商,为科研工作者提供优质的产品与服务。
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