生存运动神经元(SMN)是一种~38 kDa蛋白,主要由SMN1基因产生,位于染色体5q的端粒部分。该基因的几乎相同的着丝粒拷贝(SMN2)也产生少量全长SMN蛋白,但由于翻译沉默的C-T跃迁导致前mRNA的交替剪接,大部分产生的SMN被截断,导致蛋白质稳定性降低和整体SMN水平降低。SMN1基因的缺失或突变导致全长SMN蛋白水平降低,并在人类中表现为一系列神经肌肉表型,如脊髓性肌萎缩症(SMA)。SMA的特征是肌肉无力和萎缩,功能障碍,是婴幼儿最常见的致命遗传病。大约每 35 名成年人中就有一名是 SMN1 突变的携带者。SMA 的发病率为 1/6,000 至 1/10,000 活产儿。SMN蛋白存在于细胞质中,也存在于细胞核中,它集中在与Cajal小体相关的“宝石”结构中。SMN蛋白是含双子素复合物的成分,被认为参与RNA代谢的许多方面。SMN复合物已被证明可以介导富含尿苷的小核核糖核蛋白(snRNP)的组装,而snRNPs又充当剪接体的关键成分。
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SMN ELISA试剂盒 | ADI-900-209 | 查看 |
SMN ELISA试剂盒参数详情:
替代名称:生存运动神经元
敏感性:50pg/ml(范围50-3200pg/ml)
检测时间:3小时
应用:酶联免疫吸附法,比色检测
应用说明:用于定量测定细胞裂解物样品中的人和小鼠SMN。
波长:450 纳米
物种反应性:人类, 老鼠
交叉反应性:无交叉反应。
使用/稳定性:将所有组件储存在 +4?C 下,标准温度为 -20?C 除外。
航运:干冰和蓝冰
长期储存:-20°C
内容:微量滴定板、偶联物、抗体、测定缓冲液 13、洗涤缓冲液浓缩液、标准品、TMB 底物、终止液 2、提取试剂 4
SMN EIA 试剂盒是一种比色免疫免疫检测试剂盒,可在 3 小时内获得结果。
特点:
高灵敏度测量,可检测低至 50 pg/mL 的 SMN
完全定量结果,优于半定量蛋白质印迹分析
方便且即用型液体颜色编码试剂和预包被的 96 孔板,可节省时间并最大限度地减少错误
高通量形式,可在 3 小时内获得结果,最多可获得 39 个样品一式两份
Enzo Life Sciences, Inc.是研究和诊断市场中标记和检测技术领域公认的领导者。提供蛋白质、抗体、肽、小分子、标记探针染料和试剂盒组合等产品线,为生命科学研究/生物制药提供用于目标识别/验证、高含量分析、基因表达分析、核酸检测、蛋白质生物化学检测以及细胞分析的诸多工具。
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