SMN ELISA试剂盒，告别半定量WB，提供全定量蛋白检测方案

产品定位

由艾美捷代理Enzo推出的SMN ELISA试剂盒（货号ADI-900-209）是市面上首款即用型SMN ELISA试剂盒，专为神经退行性疾病研究设计。该试剂盒采用比色免疫剂量分析法，可在3小时内完成检测，适用于细胞裂解液中人和小鼠SMN蛋白的定量检测。该产品由Enzo Life Sciences与SMA基金会（纽约）合作开发，受美国专利US 6,080,577保护。

靶点背景

生存运动神经元蛋白（SMN）是一种约38 kDa的蛋白质，主要由位于5号染色体长臂端粒区的SMN1基因编码。该基因在着丝粒区存在一个近乎相同的拷贝SMN2，但由于存在一个翻译沉默的C-T转换导致前体mRNA选择性剪接，SMN2产生的大部分SMN蛋白被截短，稳定性降低，导致全长SMN蛋白水平不足。

SMN1基因的缺失或突变会导致全长SMN蛋白水平降低，表现为一系列神经肌肉表型，即脊髓性肌萎缩症（SMA）。SMA以肌肉无力和萎缩、功能性残疾为特征，是婴幼儿中最常见的致死性遗传病。约每35名成年人中就有1人是SMN1突变携带者，SMA发病率约为每6,000至10,000名活产婴儿中1例。

SMN蛋白存在于细胞质和细胞核中，在核内富集于与Cajal小体相关的“gem”结构中。SMN蛋白是含Gemin复合物的组成成分，被认为参与RNA代谢的多个方面，介导尿苷富集小核核糖核蛋白（snRNPs）的组装，而snRNPs是剪接体的关键组分。

核心优势

首款即用型试剂盒：作为市面上首款商业化即用型SMN ELISA试剂盒，为神经退行性疾病研究提供便捷工具。

高灵敏度：最低检测限为50 pg/ml，检测范围50-3,200 pg/ml，满足低丰度样本检测需求。

全定量结果：提供完全定量的数据，超越半定量Western blot分析的精度。

即用型液体试剂：采用颜色编码的液体试剂与预包被96孔板，节省时间并减少操作误差。

高通量格式：3小时内可完成多达39个样本的双复孔检测，适合批量样本分析。

无交叉反应：经验证无交叉反应，确保检测特异性。

试剂盒组成

试剂盒包含：微孔板，偶联物，抗体，分析缓冲液13，浓缩洗涤液，标准品，TMB底物，终止液2及提取试剂4，检测波长为450 nm，与Absorbance 96酶标仪兼容。

使用与储存

所有组分除标准品需-20°C保存外，其余均于+4°C储存。运输采用干冰条件。使用前请完整阅读试剂盒说明书。

应用场景

该试剂盒主要应用于脊髓型肌萎缩症（SMA）机制研究，SMN蛋白表达调控分析，药物筛选与疗效评价等领域。在SMA研究中，SMN蛋白水平的定量检测是评估疾病进展与治疗相应的中药指标。

注意事项

本产品仅供研究使用，不适用于诊断程序

总结

SMN ELISA试剂盒（ADI-900-209）以其即用型设计、高灵敏度，全定量结果及高通量优势，为SMA及神经退行性疾病研究提供了高效，可靠的检测方案，是该领域研究中值得信赖的分析工具。

文献参考

Systemic mRNA-LNP administration in fetuses improves survival in a mouse model of spinal muscular atrophy.: Carpenter, M. D., Kus, N., et al.; Mol. Ther. Methods Clin. Dev. 33, 101599 (2025)

Patient-specific responses to SMN2 splice-modifying treatments in spinal muscular atrophy fibroblasts: Signoria, I., Zwartkruis, M. M., et al.; Mol. Ther. Methods Clin. Dev. 32, 101379 (2024)

Patient-specific responses toSMN2splice-modifying treatments in spinal muscular atrophy fibroblasts: Signoria, I., Zwartkruis, M. M., et al.; bioRxiv , (2024)