Echelon：【干冰】Aminocardiolipin (Amino-CL)，氨基心磷脂

抗磷脂综合症（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是静脉和动脉血栓形成或妊娠并发症（如反复流产）以及磷脂结合蛋白的持续自身抗体。在临床实验室中，抗磷脂综合征与抗心磷脂抗体、β-2糖蛋白1抗体和狼疮抗凝剂（或狼疮抑制剂）有关。抗磷脂抗体还可以激活中性粒细胞和单核细胞，从而激活组织因子以及血小板和补体。这些紊乱中的每一种都可能导致与抗磷脂综合征相关的高凝状态。   

Cardiolipin (CL，心磷脂/双磷脂酰甘油) 是原核生物和真核生物内线粒体膜中的重要组分。在人体中，Cardiolipin 由心磷脂合酶从磷脂甘油和胞苷二磷酸二酰基甘油合成。由于其具有四个酰基链和小的头基团，Cardiolipin 可以组织成域，这些域可以成为质子汇，填充蛋白质界面的空腔，稳定蛋白质寡聚体，并参与高曲率膜区域。氨基-心磷脂，Aminocardiolipin (Amino-CL) 可以通过修饰或连接到胺反应性探针/表面上。  

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补充说明：

1.溶解性：

t-BuOH/水1:1（体积比），CHCl3，CH3OH。浓度大于1 mg/mL可能需要超声处理和轻微加热。

2.储存和处理：

氨基心磷脂，Aminocardiolipin (Amino-CL) 作为固体在-20°C下储存，避免受潮和光照，至少稳定保存一年。根据所需选择溶剂重组，必要时用水或中性pH缓冲盐溶液稀释。注意：如果产品用于与胺反应性表面/底物一起使用，则不能使用含有一级/二级胺的缓冲液（例如TRIS）。应储存在玻璃容器中，以防止物质吸附到容器表面而损失。在碱性（pH > 9）或酸性（pH < 4）缓冲液中储存会导致产品缓慢分解。重组后，Aminocardiolipin 溶液在使用之间应储存在-20°C下。  

References:

1.Schlame M, Horvath L, Vigh L. Relationship between lipid saturation and lipid-protein interaction in liver mitochondria modified by catalytic hydrogenation with reference to cardiolipin molecular species. Biochem J 1990;265:79-85. 

2.Houtkooper RH, Vaz FM. Cardiolipin, the heart of mitochondrial metabolism. Cell Mol Life Sci 2008;65:2493-506. 

3.Xu Y, Malhotra A, Ren M, Schlame M. The enzymatic function of tafazzin. J Biol Chem 2006;281:39217-24. 

4.McNeil HP, Simpson RJ, Chesterman CN, Krilis SA. Anti-phospholipid antibodies are directed against a complex antigen that includes a lipid-binding inhibitor of coagulation: beta 2-glycoprotein I (apolipoprotein H). Proc Natl Acad Sci U S A 1990;87:4120-4.   

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