脂质研究

发布者：艾美捷科技发布时间：2021-08-23

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溶酶体贮积病的生物标志物
>葡萄糖脑苷标准品	>神经节苷脂GD2	>硫酸脑苷脂	>鞘氨醇和二氢神经酰胺	>半乳糖神经酰胺类

溶酶体贮积病根据溶酶体中积累的化合物进行分类。这包括鞘脂贮积病，寡糖贮积病，粘脂贮积病，粘多糖贮积病，脂蛋白储存障碍，溶酶体运输缺陷和神经元蜡样脂褐质沉积症。因为溶酶体缺乏足够的酶活性来代谢特定的脂质化合物，所以溶酶体中的底物会积聚。

一、溶酶体贮积病的生物标志物

部分溶酶体贮积病的疾病特征：

疾病	特征
Farber’s Disease 法伯氏病	脂质过多：神经酰胺缺乏的酶：神经酰胺酶受影响的系统：各种器官和中枢神经系统潜在疗法：造血干细胞移植
Krabbe Disease 克拉伯病	脂质过多：半乳糖脑苷和鞘氨醇半乳糖苷缺乏的酶：β-半乳糖苷酶受影响的系统：髓鞘和轴突潜在疗法：骨髓移植
Fabry Disease 法布里病	脂质过多：三己糖酰基鞘氨醇（CTH）缺乏的酶：α-半乳糖苷酶A 受影响的系统：中枢神经系统和心脏
Sandhoff Disease 桑霍夫病	脂质过多：红细胞糖苷酯和单唾液酸神经节苷脂GM2 缺乏的酶：β-己糖胺酶A和B活性受影响的系统：中枢神经系统潜在疗法：糖脂抑制剂或病毒载体
Niemann-Pick Disease Types A and B 尼曼-匹克病A型和B型	脂质过多：鞘磷脂缺乏的酶：鞘磷脂酶受影响的系统：神经元和器官
Sialidosis 唾液酸中毒	脂质过多：神经节苷脂；富含唾液酸的糖蛋白和低聚糖缺乏的酶：α-N-乙酰神经氨酸酶受影响的系统：神经系统
GM1 Gangliosidosis GM1神经节苷脂贮积病	脂质过多：神经节苷脂GM1和去唾液酸神经节苷脂GM1 缺乏的酶：β-半乳糖苷酶受影响的系统：中枢神经系统潜在疗法：酶替代疗法（ERT）和减少底物
Tay-Sachs Disease 泰萨克斯病	脂质过多：神经节苷脂GM2 缺乏的酶：β-己糖胺酶A 受影响的系统：中枢神经系统潜在疗法：酶替代疗法（ERT）

为您推荐广泛的溶酶体贮积病的生物标志物产品线，助力您的研究。产品仅用于科研，不可用于临床与诊断。

分类	货号	产品名称及描述
鞘氨醇和神经酰胺的积累（查看更多>）	1802	D-erythro-Sphingosine
	2038	N-Dodecanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
	1841	N-Hexanoyl-NBD-D-erythro-sphingosine
葡萄糖神经酰胺的积累（查看更多>）	1522	Glucocerebrosides, plant
	1057	Glucocerebrosides, Gaucher's spleen
	2086	Glucosylsphingosine, synthetic
	2085	N-Hexanoyl-biotin-glucosylceramide
	1622	N-Hexanoyl-NBD-glucosylceramide
	2089	N-Glycinated glucosylsphingosine
半乳糖神经酰胺的积累（查看更多>）	1050	Cerebrosides, bovine
	1633	N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide
	2091	N-Glycinated galactosylsphingosine
	1621	N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide
	1335	N-Pentadecanoyl-psychosine
	1305	Psychosine (free amine form)
	2087	Psychosine, synthetic
乳糖神经酰胺的积累	1500	Lactosylceramides, porcine RBC
	2088	lyso-Lactosylceramide, synthetic
	2090	N-Glycinated lactosylsphingosine
	2205	N-Hexanoyl-biotin-lactosylceramide
	1630	N-Dodecanoyl-NBD-lactosylceramide
神经节苷脂的积累（查看更多>）	1061	Monosialoganglioside GM1 (NH4+ salt)
	1518	lyso-Monosialoganglioside GM1 (NH4+salt)
	2053	N-Hexanoyl-biotin-monosialoganglioside GM1
	2052	N-omega-CD3-Octadecanoyl monosialoganglioside GM3 (NH4+ salt)
	2054	N-omega-CD3-Octadecanoyl disialoganglioside GD3
鞘氨醇磷酸胆碱的累积	1318	D-erythro-Sphingosylphosphorylcholine
	1619	N-Dodecanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
	1912	N-Hexanoyl-NBD-sphingosylphosphorylcholine
硫苷脂的积累（查看更多>）	1049	Sulfatides (bovine)
	1632	N-Dodecanoyl-NBD-sulfatide
	2092	N-Glycinated lyso-sulfatide
	2207	N-Hexanoyl-biotin-sulfatide